Limfomos – tai grupė kraujo vėžių, atsirandančių limfinėje sistemoje. Limfomos metu sutrinka normali tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių – limfocitų – gamybos reguliacija, ir nesustabdomai ima gamintis pakitę limfocitai. Šie limfocitai ima kauptis limfamazgiuose, kurie padidėja. Nors limfmazgiai yra dažniausia limfomų atsiradimo vieta, tačiau limfoma gali pasireikšti ir kituose organuose, kurie dažniausiai yra blužnis ar kaulų čiulpai, nors liga gali apimti ir kitus organus.

Neretai limfoma išplinta ir pažeidžia kelias lifmazgių grupes ir (ar) kelis organus. Limfomos simptomai priklauso nuo to, kurią vietą pažeidžia liga. Dažniausiai limfoma pasireiškia neskausmingu paviršinių limfmazgių padidėjimu, tačiau jeigu pažeisti kiti organai, tuomet simptomai priklauso nuo pažeisto organo. Dažnai limfomoms būdingi ir bendrieji simptomai: karščiavimas, naktiniai prakaitavimai, nuovargis ir svorio kritimas.

Esama daugiau kaip 60 limfomų tipų. Tarptautinė organizacija „Limfomos koalicija“ rekomenduoja limfomas klasifikuoti taip:

• Hodžkino.
• B – limfocitų (anksčiau vadinta ne Hodžkino limfoma).
• T – limfocitų (anksčiau vadinta ne Hodžkino limfoma).
• Lėtinė limfoleukemija.

Hodžkino limfomos

Tai retesnis limfomų tipas, dažniau pasitaikantis jaunesniems žmonėms ir dažnai pasižymintis labai geru atsaku į gydymą. Hodžkino limfomai būdingi tam tikri ypatumai, skiriantys ją nuo kitų limfomų. Vienas iš pagrindinių bruožų yra specifinių (Reed-Sternberg, RS) ląstelių nustatymas Hodžkino limfomos metu. RS ląstelės tai didelės ląstelės, kurios nustatomos Hodžkino limfomos audiniuose (tiriant histologinį audinio preparatą mikroskopu bei dažant specialiais dažais), pavadintos jas atradusio mokslininko vardu. Tiriant Hodžkino limfomos pažeistus limfmazgius neretai nustatoma ir kitų jai būdingų ląstelių.

Hodžkino limfoma būdingesnė jaunesniems žmonėms (amžiaus vidurkis 20-30 metų), dažniausiai pažeidžia limfmazgius, dažniau viršutinėje kūno dalyje. Lietuvoje per metus diagnozuojama apie 100 Hodžkino limfomų atvejų.

Kiti limfomų tipai, anksčiau klasifikuojami kaip ne Hodžkino

Tai grupė limfinio audinio auglių, kurie nuo Hodžkino limfomų skiriasi ne tik tuo, kad jų atveju neaptinkamos specifinės RS ląstelės, tačiau jiems būdinga ir didesnė simptomų bei natūralios ligos eigos įvairovė, netaisyklingas plitimas, taip pat jos žymiai dažniau išplinta už limfmazgių ribų. Skirtingiems limfomų tipams būdingos skirtingos vėžinės ląstelės. Didžioji dalis žmonių serga limfomomis, kilusiomis iš B-limfocitų. Tuo tarpu žymiai mažesnę dalį visų tipų sudaro T-ląstelių limfomos. Limfomos klasifikuojamos pagal įvairiausius mikroskopinius ir molekulinius pokyčius. Tačiau jas taip pat galima suskirstyti pagal piktybiškumą, į didelio, vidutinio ir žemo laipsnio grupes.

Šiais limfomų tipais dažniausiai suserga vyresnio amžiaus žmonės (amžiaus vidurkis 60-65 metai), jos dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. Lietuvoje per metus diagnozuojama apie 300 atvejų. Limfomas dar galima suskirstyti pagal ligos eigą į vangios eigos ir agresyvias.

Vangios eigos būdinga tai, kad jos auga lėtai. Dažnai ligos pradžioje žmogus nejaučia simptomų, todėl ir nustačius diagnozę ne visada prireikia gydymo. Tokiais atvejais taikoma stebėjimo ir laukimo taktika. Gydymą skirti nusprendžiama ligai ėmus progresuoti. Dažniausios vangios eigos limfomos yra smulkių B limfocitų limfoma, folikulinė limfoma, marginalinės zonos limfoma. Kartais vangios ligos limfomos gali virsti agresyviomis.

Agresyvios eigos limfomoms būdingas greitesnis augimas. Todėl joms dažnai būdingi labiau išreikšti simptomai ir dažniausiai prireikia skubaus gydymo. Visgi, nepaisant sunkesnės ir spartesnės eigos, šioms limfomoms būdingi geri gydymo rezultatai. Dažniausia agresyvios eigos limfoma yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma.

Diagnozuojant limfomą gydytojui labai svarbu nustatyti jos tipą, išplitimą (stadiją) ir įvertinti jos agresyvumą. Būtent nuo šių veiksnių priklauso ne tik ligos prognozė, bet ir tinkamiausio gydymo pasirinkimas.

Limfomų stadijos

Limfomos stadija nustatoma remiantis tuo, kokiose kūno vietose ir kiek limfmazgių grupių yra pažeista, taip pat tuo, ar liga išplitusi į kitas organizmo sritis. Nustatomos keturios ligos stadijos:

1. I – limfoma nustatoma tik vienoje limfmazgių grupėje.
2. II – nustatoma, kai pažeistos dvi ar daugiau limfmazgių grupės, tačiau jos yra tik vienoje diafragmos pusėje (pvz.: tik pilve, arba tik krūtinėje)
3. III – nustatoma, kai pažeistos dvi ar daugiau limfmazgių grupės, abiejose diafragmos pusėse (pilve ir krūtinės ertmėje).
4. IV – nustatoma, kai limfoma išplinta į bent vieną organą, išskyrus limfmazgius – tai vadinamasis ekstranodalinis išplitimas. Liga gali plisti į kaulų čiulpus, kepenis ar kitus organus.

Nustačius stadiją pridedama raidė, reiškianti:

A – nėra B simptomų.

B – yra B simptomai.

E – liga yra ne limfmazgiuose arba peraugusi gretimus audinius.

B simptomai:
>10% svorio kritimas per 6mėnesius
Karščiavimas >38°C

Priežastys

Tikslios limfomų atsiradimo priežastys nėra žinomos. Dažnai pacientams, sergantiems limfomomis, nustatomi genetinės medžiagos pakitimai, nulemiantys limfocitų gamybos ir brendimo sutrikimus ir limfomų išisvystymą. Tačiau kartais žinomi aiškūs rizikos veiksniai, nulemiantys kai kurių limfomų tipų atsiradimą.

Žinomi limfomų rizikos veiksniai:

• Cheminės medžiagos, radiacija.
• Infekcijos:

– Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV).

– Žmogaus T-ląstelių leukemijos-limfomos virusas 1 (ŽTLV-1).

– Epšteino-Baro virusas (EBV).

– Bakterinės infekcijos (jos rečiau siejamos su limfomų atsiradimu. Tačiau jų vaidmuo yra svarbus marginalinės zonos limfomų išsivystymui. Jų atveju ypač svarbi Helicobacter pylori infekcija, dažnai nulemianti skrandžio MALT limfomos atsiradimą.

• Ligos ir vaistai, silpninantys imuninę sistemą. Didesnė tikimybė sirgti limfoma būdinga asmenims, kurie naudoja vaistus, slopinančius imuninę sistemą – imunosupresantus (pvz.: po kaulų čiulpų transplantacijos).

Diagnostika

Limfomos diagnozuojamos patologiškai ištyrus pašalintą limfmazgį arba pažeisto audinio mėginį (pvz.: kaulų čiulpų bioptatą). Tiriant medžiagą mikroskopu ieškoma būdingų ląstelių pokyčių, taip pat taikomas specialus tyrimo būdas – imunohistochemija, padedantis atpažinti skirtingas ląsteles, būdingas skirtingoms limfomoms.

Nustačius ligos diagnozę dažnai atliekami tyrimai, kuriais siekiama įvertinti ligos išplitimą. Tam dažnai pasirenkami vaizdinimo tyrimai: echoskopija, kompiuterinė tomografija, magnetinis rezonansas, pozitronų emisijos tomografija. Išplitimas kaulų čiulpuose vertinamas atliekant kaulų čiulpų biopsiją. Kartais, įtariant limfomos išplitimą į centrinę nervų sistemą, gali tekti atlikti juosmeninę (liumbalinę) punkciją, kurios metu paimama nugaros smegenų skysčio.

Deja, bet kraujo tyrimas limfomos (ypač neišplitusios) atveju dažniausiai yra normalus arba jame nustatomi tik nespecifiniai ligai pokyčiai. Kraujo pokyčiai ryškėja tik ligai išplitus į kaulų čiulpus, kuomet imama slopinti normali kraujodara (kraujyje trūksta normalių kraujo ląstelių). Retais atvejais limfomos ląstelės gali pradėti cirkuliuoti kraujyje – tai vadinama ligos leukemizacija.

Gydymas

Limfomos gydymas priklauso nuo įvairių veiksnių: limfomos tipo, išplitimo, rizikos, paciento amžiaus ir sveikatos būklės bei kitų. Vangios eigos limfomoms gali būti taikoma stebėjimo ir laukimo taktika. Reikalaujančioms gydymo limfomoms gali būti taikoma:

• Radioterapija (jeigu limfoma nėra labai išplitusi ir tokioje vietoje, kuriai galima taikyti spindulinį gydymą).
• Chemoterapija (ypač išplitusioms, agresyvioms limfomoms).
• Imunoterapija (tai modernus gydymas monokloniniais antikūnais, veikiančiais tik tam tikrus žymenis savo paviršiuje turinčias limfomos ląsteles).
• Chirurginiu būdu.
• Kaulų čiulpų transplantacija.

Dažniausiai taikomas kombinuotas gydymas, derinant kelis gydymo būdus. Detaliau šie gydymo būdai aprašyti skiltyje „Gydymo būdai“.