Tapk nariu

Jei norite tapti onkohematologinių ligonių bendrijos „Kraujas“ nariu, užpildykite žemiau esančią formą. Tapdami bendrijos „Kraujas“ nariu, Jūs gausite pranešimus apie bendrijos veiklas, naujienas ir renginius.







Please leave this field empty.

Limfomų klasifikacija

Esama daugiau kaip 60 limfomų tipų. Tarptautinė organizacija „Limfomos koalicija“ rekomenduoja limfomas klasifikuoti taip:

  • Hodžkino.
  • B – limfocitų (anksčiau vadinta ne Hodžkino limfoma).
  • T – limfocitų (anksčiau vadinta ne Hodžkino limfoma).
  • Lėtinė limfoleukemija.

HODŽKINO LIMFOMOS

Hodžkino limfoma būdingesnė jaunesniems žmonėms (amžiaus vidurkis 20-30 metų), dažniausiai pažeidžia limfmazgius, dažniau viršutinėje kūno dalyje. Tai retesnis limfomų tipas, dažnai pasižymintis labai geru atsaku į gydymą. Lietuvoje per metus diagnozuojama apie 100 Hodžkino limfomų atvejų.

Hodžkino limfomai būdingi tam tikri ypatumai, skiriantys ją nuo kitų limfomų. Vienas iš pagrindinių bruožų yra specifinių (Reed-Sternberg, RS) ląstelių nustatymas Hodžkino limfomos metu. RS ląstelės tai didelės ląstelės, kurios nustatomos Hodžkino limfomos audiniuose (tiriant histologinį audinio preparatą mikroskopu bei dažant specialiais dažais), pavadintos jas atradusio mokslininko vardu. Tiriant Hodžkino limfomos pažeistus limfmazgius neretai nustatoma ir kitų jai būdingų ląstelių.

  • Nodulinės sklerozės yra dažniausias Hodžkino limfomos tipas. Jis sudaro iki 60-80 proc. visų klasikinės Hodžkino limfomos atvejų. Šis tipas būdingas jauniems pacientams ir yra dažniausias vėžys, pasitaikantis 15-34 metų amžiaus žmonėms. Dažniausiai visų pirma pažeidžiami tarpuplaučio limfmazgiai. Tiriant mikroskopu šis potipis atpažįstamas tarp Hodžkino ląstelių nustačius jungiamąjį audinį. Šis audinys formuoja randus todėl kartais po gydymo gali likti nedidelių augliukų. Jie dažnai yra gerybiniai ir vadinami „liekamąja fibroze“, kuri išlieka po ligos išgydymo. Didžioji dalis pacientų, gydant dabartiniais gydymo metodais, yra pagydomi.
  • Limfocitais turtinga limfoma sudaro iki 5 proc. visų Hodžkino limfomos atvejų. Liga gali būti išplitusi arba apsiribojanti limfmazgiais. Tipinis požymis – perteklinis kiekis normalios išvaizdos limfocitų ir klasikinių RS ląstelių. Šis tipas paprastai diagnozuojamas suaugusiems ankstyvoje stadijoje, o ligos atkryčiai pasireiškia retai.
  • Mišrių ląstelių klasikinė limfoma sudaro 15-30 proc. visų Hodžkino limfomos atvejų. Dažnesnė vyresniems vyrams. Šiam tipui būdinga daug RS ląstelių ir keli kiti patologinių ląstelių tipai.  Dažniau diagnozuojama pažengusiose stadijose. Mišrių ląstelių Hodžkino limfoma siejama su ŽIV ar Epštein-Baro virusine infekcija. Ji išgydoma taip pat lengvai kaip ir Hodžkino limfoma, tačiau jai būdinga agresyvesnė eiga.
  • Limfocitų neturinti klasikinė limfoma yra nustatoma retai. Gausu RS ląstelių ir mažai normalių limfocitų. Šiam tipui būdinga agresyvi klinikinė eiga. Dažniausiai ankstyvose stadijose, prieš išplintant organizme, nediagnozuojama. Ji beveik visada nustatoma vyresniems ir ŽIV infekuotiems pacientams.
  • Nodulinė dominuojančių limfocitų limfoma sudaro apie 1 iš 20 Hodžkino limfomos atvejų. Būdingas lėtesnis plitimas. Paprastai pažeidžia lengvai apčiuopiamas limfmazgių grupes. Jei pasireiškia vienoje ar dviejose limfmazgių grupėse, diagnozuojama anksti. Dėl šios priežasties  gydymas dažniausiai būna efektyvus ir dauguma pacientų išgydomi. Dažniausiai ši limfomos forma diagnozuojama jauniems vyrams.

KITI TIPAI

Tipai, kurie anksčiau buvo klasifikuojami kaip ne Hodžkino limfomos (B – limfocitų, T – limfocitų) – tai grupė limfinio audinio auglių, kurie nuo Hodžkino limfomų skiriasi ne tik tuo, kad jų atveju neaptinkamos specifinės RS ląstelės, tačiau jiems būdinga ir didesnė simptomų bei natūralios ligos eigos įvairovė, netaisyklingas plitimas, taip pat jos žymiai dažniau išplinta už limfmazgių ribų. Skirtingiems tipams būdingos skirtingos vėžinės ląstelės.

Didžioji dalis žmonių serga B-limfocitų limfomomis, tuo tarpu T-ląstelių limfomos sudaro žymiai mažesnę dalį. Šie tipai klasifikuojamos pagal įvairiausius mikroskopinius ir molekulinius pokyčius, tačiau jas taip pat galima suskirstyti pagal piktybiškumą, į didelio, vidutinio ir žemo laipsnio grupes.

Šiais limfomų tipais dažniausiai suserga vyresnio amžiaus žmonės (amžiaus vidurkis 60-65 metai), jos dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. Lietuvoje per metus diagnozuojama apie 300  šių tipų atvejų.

Limfomas dar galima suskirstyti pagal ligos eigą į vangios eigos ir agresyvias. Vangios eigos būdinga tai, kad jos auga lėtai. Dažnai ligos pradžioje žmogus nejaučia simptomų, todėl ir nustačius diagnozę ne visada prireikia gydymo. Tokiais atvejais taikoma stebėjimo ir laukimo taktika. Gydymą skirti nusprendžiama ligai ėmus progresuoti. Dažniausios vangios eigos limfomos yra smulkių B limfocitų limfoma, folikulinė limfoma, marginalinės zonos limfoma. Kartais vangios ligos limfomos gali virsti agresyviomis.

Agresyvios eigos tipams būdingas greitesnis augimas. Todėl joms dažnai būdingi labiau išreikšti simptomai ir dažniausiai prireikia skubaus gydymo. Visgi, nepaisant sunkesnės ir spartesnės eigos, šioms limfomoms būdingi geri gydymo rezultatai. Dažniausia agresyvios eigos limfoma yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma.

Diagnozuojant limfomą, gydytojui labai svarbu nustatyti ligos tipą, išplitimą (stadiją) ir įvertinti jos agresyvumą. Būtent nuo šių veiksnių priklauso ne tik ligos prognozė, bet ir tinkamiausio gydymo pasirinkimas.

B – LIMFOCITŲ LIMFOMOS

(anksčiau klasifikuojamos kaip ne Hodžkino limfoma).

  • B – limfocitų pirmtakų limfoma (B – limfoblastinė limfoma). B – limfocitų pirmtakai, vadinamieji  limfoblastai, yra nebrandūs limfocitai, kurie sveikame organizme išsivysto į brandžius B – limfocitus. Esant B – limfocitų pirmtakų limfomai, šios ląstelės tampa vėžinėmis. B – limfocitų pirmtakų limfoblastinė limfoma yra agresyvi, pasireiškia dažniausiai vaikams ir paaugliams, dviem trečdaliams atvejų – vyriškos lyties atstovams. Antras ligos sergamumo pikas – sulaukus daugiau 40 metų.
  • B –limfocitų limfoma.
  • Burkitto limfoma – didelio diferenciacijos laipsnio limfoma, kuri išsivysto iš B – limfocitų. Tai viena sparčiausiai augančių limfomų. Palyginus su kitų limfomų tipais, turi didesnę galimybę būti išgydyta. Liga pavadinta gydytojo  Denis Burkitt garbei. Pamatęs šia liga sergančius vaikus ir jaunus suaugusius Afrikoje, pirmasis aprašė minėto tipo limfomą. Jo aprašytas tipas dabar vadinamas Afrikine (endemine) Burkitto limfoma. Antrasis tipas („sporadinis tipas“) dažnesnis vakarų pasaulyje.
  • Odos B – limfocitų limfoma. Pasireiškia, kai piktybinės ląstelės yra kilusios iš B – limfocitų. Paprastai susirgimas yra vangios eigos. Pasireiškia odoje raudonais bėrimo elementais, gumbeliais, mazgeliais, kurie gali būti nežymiai iškilę arba lygūs. Būdinga banguojanti eiga: bėrimai praeina ir vėl atsiranda,  tačiau odos B – limfocitų limfoma retai pereina į sisteminį susirgimą. Apie 50 proc. pacientų patiria atkryčius pasiekę visišką remisiją. Prognozė paprastai labai gera.
  • Difuzinės didelių B – ląstelių limfoma.
  • Difuzinė aktyvuotų didelių B – limfocitų limfoma išsivystė iš limfocitų, kurie limfmazgio germinaciniame centre diferencijavosi iš B –limfocitų į plazmocitus. Gydymas priklauso nuo germinaciniame centro B limfocitų tipo, todėl svarbu šį tipą atrasti iki pradedant gydymą.
  • Germinacinio centro difuzinė didelių B – limfocitų limfoma turi genų ekspresijos profilį, kuris būdingas B – limfocitams esantiems limfmazgio germinaciniame centre.
  • Intravaskulinė difuzinė didelių B – limfocitų limfoma pažeidžia smulkias kraujagysles. Vėžinės ląstelės cirkuliuoja kraujyje ir gali užkimšti smulkias kraujagysles. Dar šis susirgimas vadinamas intravaskuline limfomatoze arba piktybine angioendoteliomatoze.
  • Tarpuplaučio (užkrūčio) difuzinė didelių B – ląstelių limfoma yra difuzinės didelių B – limfocitų limfomos tipas. Lokalizuotas užkrūčio liaukoje, smulkioje liaukoje už krūtinkaulio, kur T – limfocitai bręsta, dauginaisi ir tampa brandžiais. Kita galima lokalizacija – tarpuplautis – erdvėje krūtinėje tarp plaučių, krūtinkaulio, stuburo. Ten yra širdis, stambiosios kraujagyslės, užkrūčio liauka, trachėja, stemplė, limfmazgiai. Šis limfomų tipas nedažnas.
  • Pirminė eksudato difuzinė didelių B limfocitų limfoma – reta, su ŽIV asocijuota limfoma, kuri pasireiškia iki 4 proc. visų su ŽIV asocijuotų limfomų. Būdingas unikalus klinikinis požymis – polinkis atsirasti kūno ertmėse – pleuros ertmėje, perikarde ar pilvaplėvėje.
  • Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma (MALT) – pats dažniausias marginalinės zonos limfomos variantas. Dažniausiai pasireiškia už limfmazgio ribų, tokiose vietose kaip skrandis, plonasis žarnynas, seilių liauka, skydliaukė, akys, plaučiai. MALT limfoma yra skirstoma į 2 grupes: skrandžio ir ne skrandžio. MATL sudaro iki 9 proc. visų B – limfocitų limfomų.
  • Folikulinė limfoma – dažniausias vangios eigos tipas, sudaranti 20-30 proc. visų ne Hodžkino limfomų. Tipiniai požymiai: kaklo, skrandžio, kirkšnių limfmazgių, limfmazgių padidėjimas, bendras silpnumas, dusulys, naktinis prakaitavimas, svorio mažėjimas. Kai kuriems žmonėms nepasireiškia jokie akivaizdūs simptomai.
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija – tai žemo diferenciacijos laipsnio limfoma. Mikroskopuojant piktybinių limfocitų paviršius sudaro plaukuotumo įspūdį. Vadinama leukemija, nes piktybinės ląstelės aptinkamos kraujyje, nors daugiausia koncentruojasi blužnyje ir kaulų čiulpuose. Rečiau aptinkama limfmazgiuose ar kepenyse, pavyzdžiui, pilvo limfmazgiuose.
  • Sunkiųjų grandžių ligai priskiriamos 3 retos neoplazmos, kurios gamina monoklonines sunkiąsias grandis be lengvųjų grandžių. Monokloniniai imunoglobulinų komponentai yra arba gama, alfa, miu.
  • Mantijos limfoma yra reta B – ląstelių limfoma, kuri dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų vyrams. Galima ir agresyvi ir vangi eiga. Sudaro iki 5 proc. ne Hodžkino limfomų atvejų. Vadinama mantijos zonos limfoma, nes naviko ląstelės yra kilusios iš limfmazgyje esančios  mantijos zonos. Paprastai diagnozuojama vėlyvose stadijose, išplitusi į žarnyną ir kaulų čiulpus.
  • Nodalinė marginalinės zonos limfoma, dar vadinama monocitoidine B-ląstelių limfoma. Paprastai lėtai aprogresuoja ir, nors mažai tikėtina, yra galimybė, kad transformuosis į agresyvios eigos limfomą.
  • Pirminė CNS limfoma prasideda galvos arba nugaros smegenyse.
    Blužnies marginalinės zonos limfoma vystosi blužnyje. Paprastai išplitusi ir kaulų čiulpuose, aptinkama ir kraujyje. Gali būti vidiniuose limfmazgiuose prie blužnies, išplisti į kepenis.
  • Walderstrom makroglobulinemija/ Limfoplazmocitinė limfoma – pasireiškia B limfocitams diferencijuojantis į plazmocitus. Pastarieji gamina antikūnus, kurie būtini organizmo gynybai nuo infekcijų. Esant WM, piktybiniai pokyčiai atsiranda vėlyvame B – limfocito brendimo etape. Pirmiausia pažeidžiami kaulų čiulpai, bet taip pat galimas plitimas ir limfmazgiuose ar kituose limfinės sistemos organuose. Monokloninės piktybinės ląstelės sintetina perteklinį imunoglobuliną, priklausantį IgM klasei.

T– LĄSTELIŲ LIMFOMOS

(anksčiau klasifikuojamos kaip ne Hodžkino limfoma)

  • T – pirmtakų limfoma. T– pirmtakai, vadinami T – limfoblastai, yra nebrandžios ląstelės, kurios turėtų tapti brandžiais T – limfocitais. Tai agresyvus tipas limfomų, pasireiškiantis daugiausia vaikams ir paaugliams, dažniau vyrams nei moterims. Antrasis sergamumo pikas būna vyresniems nei 40 metų.
  • Suaugusiųjų T – limfocitų leukemija/ limfoma. Anaplastinė T-limfocitų limfoma yra agresyvios eigos. Sudaro apie 3 proc. visų limfomų suaugusiems ir 10-30 proc. limfomų vaikams. Gali pasireikšti sistemiškai (įvairiuose organuose) ar vien odoje. Sisteminė anaplastinė T – limfocitų limfoma gali būti potencialiai išgydoma chemoterapija. Jei anaplastinė T-limfocitų limfoma pasireiškia tik odoje, ji būna mažiau agresyvi ir yra susijusi su būkle, vadinama limfomatoidine papulioze. Pastaroji yra odos anaplastinės limfomos pirmtakas. Pacientai sergantys sistemine anaplastine limfoma skirstomi į 2 grupes, priklausomai ar jų navikas ekspresuoja baltymą, vadinamą anaplastinės limfomos kinaze (ALK). Prognozė priklauso nuo to, ar pacientas yra ALK teigiamas ar neigiamas. ALK teigiama liga pasižymi geru atsaku į chemoterapiją, dauguma pacientų pasiekia ilgai trunkančią remisiją. Dauguma ALK neigiamų pacientų patiria atkrytį per pirmuosius 5 metus ir yra gydomi agresyviau, dažniau taikoma kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija.
  • Anaplastinė didelių T – limfocitų limfoma sudaro vidutiniškai 20 proc. visų T-limfocitų kilmės limfomų. Būdingi simptomai: karščiavimas, nugaros skausmas, neskausmingas limfmazgių padidėjimas, apetito nebuvimas, nuovargis. Gali pasireikšti odoje, limfmazgiuose ar viso organizmo organuose. Odoje pasireiškia pirminė odos anaplastinė didelių T – limfocitų limfoma. Jai būdinga mažiau agresyvi eiga palyginus su sistemine šios ligos forma.
  • Angioimunoblastinė T – limfocitų limfoma, retas, agresyvus, periferinės T limfocitų -limfomos variantas. Tai vienas dažnesnių brandžių T-limfocitų limfomų variantų. Būdinga karščiavimas, naktinis prakaitavimas, odos bėrimai, autoimuniniai susirgimai, tokie kaip autoimuninė hemolizinė anemija, imuninė trombocitopenija. Dėl šių autoimuninių susirgimų, organizmas neatpažįsta savo audinių ir ląstelių, tokių kaip eritrocitai ir trombocitai, ir pradeda juos naikinti.
  • Kompozidinė limfoma – reta forma, kai kelių tipų limfomos pasireiškia vienu metu.
  • Odos T – limfocitų limfoma – dažniausias T – limfocitų limfomų tipas. Jam būdingas raudonas bėrimas, žvynuoti  lopai ar sustorėjęs odos apnašas. Kliniškai vaizdas panašus į egzemą ar lėtinį dermatitą. Nuo riboto odos pažeidimas gali įvairiai progresuoti.  Gali susidaryti solidinis darinys išopėjimas, pasireikšti lupimasis, niežėjimas ir infekcinės komplikacijos. Pažengusiose stadijose įtraukiami limfmazgiai, periferinis kraujas ir vidaus organai. Dauguma odos T – limfocitų limfomų priskiriama vangios eigos limfomoms. Jos nepagydomos, tačiau paprastai gyvybei negrėsmingos.
  • Enteropatinio tipo T– limfocitų limfoma yra ypač retas T – limfomų limfomų  tipas, kuris pasireiškia žarnyne ir yra susijęs su celiakija.
  • Hepatosplenininė T – limfocitų limfoma yra ypač reta ir agresyvi liga, pasireiškianti kepenyse ir blužnyje. Gali pasireikšti sergantiems Krono liga, nes jų imuninė sistema yra sutrikusi. Kaip ir kitų retų ligų atveju, gydymą reiktų aptarti gydytojų konsiliume.
  • Ekstaranodalinė NK/T – limfocitų limfoma, nosies variantas. Greitai auganti limfoma, kuri papratai pasireiškia nosyje arba viršutiniuose kvėpavimo takuose. Gydoma radioterapija ir įvairiomis chemoterapijos kombinacijomis.
  • Periferinė T – limfocitų limfoma – viena iš agresyvios eigos limfomų.
  • Brandžių T – limfocitų kilmės limfoma (subrendusių užkrūčio liaukoje ir išplitusių  limfinėje sistemoje – limfmazgiuose,  kaulų čiulpuose, blužnyje). Dar vadinama tiesiog brandžia T – limfocitų limfoma.
  • Pirmtakų limfoblastinė leukemija/ limfoma – agresyvaus pobūdžio  leukemija su daug T – limfoblastų, kurie aptinkami kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje.
  • Pirminė odos anaplastinė didelių ląstelių limfoma – sudaro 20 proc. visų T – limfocitų limfomų. Būdingi simptomai: karščiavimas, nugaros skausmas, neskausmingas limfmazgių padidėjimas, apetito sumažėjimas, nuovargis. Gali pasireikšti odoje, limfmazgiuose, viso kūno organuose. Pasireiškus odoje – pirminė odos  anaplastinė didėlių ląstelių limfoma. Būdingas mažiau agresyvi eiga, palyginus su sisteminiu susirgimu. Dažni pavieniai ar dauginiai raudoni odos pažeidimai. Nepradingsta, turi polinkį opėti ir niežėti. Visgi, ši liga gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje. Paprastai minėta limfoma lėtai progresuoja, gali užtrukti, kol diagnozuojama. 10 proc. atvejų pirminė odos anaplastinė didelių ląstelių limfoma plinta giliau odos į limfmazgius ar kitus organus. Jei taip nutinka – gydoma kaip sisteminė anaplastinė didėlių ląstelių limfoma.
  • Prolimfocitinė leukemija – yra lėtinės limfocitinės leukemijos tipas, kai nebrandžių leukocitų (prolimfocitų) aptinkama kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje. Prolimfocitinė leukemija paprastai progresuoja sparčiau už klasikinę lėtinę limfocitinę leukemiją.
  • Poodinė į panikulitą panaši  T – ląstelių limfoma.
  • Citotoksinių T – limfocitų limfoma, kuri dažniausiai infiltruoja poodinius audinius, pirmiausia, galūnes ir juosmenį.
  • T – limfocitų  didelių granuliuotų  limfocitų leukemija yra retas T – limfocitų kilmės limfoproliferacinis piktybinis  susirgimas. Gaminami pertekliniai T – limfocitai, kuriems būdingi stambūs granuliuoti, didesni už normalius limfocitus. Dar vadinama T – limfocitų granuliocitine leukemija. Dažniausiai pasireiškia vyresniems suaugusiems, diagnozės metu amžiaus vidurkis yra 60 metų. Vis gi, ši liga gali pasireikšti visose amžiaus grupėse.
  • T – limfocitų prolimfocitinė leukemija yra reta limfoidinė leukemija, kuri sudaro tik 2 proc. visų brandžių limfoidinių leukemijų. Būdingi leukemijų bruožai, tačiau kaip limfomos, yra limfocitų kilmės. Nesudaro solidinių navikų. Priskiriama limfoproliferaciniams susirgimams, kas reiškia, kad limfocitai gaminami pertekliniais kiekiais. Manyta, kad tai yra lėtinių limfocitinių leukemijų reta variacija, tačiau dabar šis susirgimas laikomas atskira liga.

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) / smulkių limfocitų limfoma.

LLL ir smulkių limfocitų limfoma yra viena liga, tačiau skiriasi pagal vėžinių ląstelių pirmtako atsiradimą. Jei dauguma piktybinių ląstelių būna periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose, tai lėtinė limfocitinė leukemija. Jei dauguma  piktybinių ląstelių limfmazgiuose – smulkių limfocitų limfoma. Dauguma pacientų neturi jokių akivaizdžių ligos simptomų. Gydytojai gali nustatyti ligą atlikę profilaktinius kraujo tyrimus ar fizinį ištyrimą. Simptomai gali skirtis, priklausomai nuo naviko vietos kūne. Simptomai: pilvo patinimai, pilnumo jausmas suvalgius nedaug. Kiti simptomai: bendras silpnumas, dusulys, anemija, lengvas mėlynių atsiradimas, svorio mažėjimas, dažni infekciniai sutrikimai. Visgi, daug pacientų, daug pacientų pragyvena daug metų be simptomų.

Prolimfocitinė B – limfocitų leukemija

Lėtinės limfocitinės leukemijos tipas, su pertekliniu prolimfocitų skaičiumi, aptinkamu kraujyje ir kaulų čiulpuose. Paprastai progresuoja sparčiau nei klasikinė lėtinė limfocitinė leukemija.

Informacija paruošta remiantis „Limfomos koalicijos“ duomenimis.

Užsisakyk naujienlaiškį

Partneriai